โดยปกติ PrPC จะถูกสร้างออกมาจากเซลล์ตลอดเวลาอยู่แล้ว โดย PrPC จะเป็น integral membrane protein ที่เกาะกับ เซลล์ ด้วย GPI anchor ซึ่งจะทำหน้าที่ส่งสัญญาณเข้าเซลล์ปกติและไม่ก่อโรคแต่เมื่อร่างกายได้รับ PrPSC ที่จะกระตุ้น PrPC ให้กลายเป็น PrPSC อันเป็นฟอร์มที่ก่อให้เกิดโรค โดยโครงสร้างโปรตีนทุติยภูมิจากอัลฟ่าเฮลิกซ์ เปลี่ยนไปเป็น เบต้าชีท ทำให้โปรตีนไม่ละลายน้ำ และไม่สามารถถูกย่อยสลายได้โดยเอนไซม์ protease ดังนั้นจึงเกิดการสะสมของโปรตีนที่ภายนอกเซลล์เป็นขั้นแรก และ เนื่องจากPrPC นี้ ปกติ ทำหน้าที่ส่งสัญญาณเข้าไปในเซลล์ เมื่อโปรตีนนี้เปลี่ยนรูปไป ทำให้สัญญาณที่ส่งเข้าไปในเซลล์ผิดแปลกไปด้วย สัญญาณที่ผิดนี้มีผลอย่างหนึ่งในเซลล์คือทำให้เกิดการสะสมของโปรตีนนี้ในเซลล์ด้วยเช่นกัน โดยเริ่มที่ ไลโซไซม์ (Lysosyme) แล้วจับกับ โปรตีโอไกลแคน ชื่อ เฮพารินซัลเฟต กลายเป็น ร่างแหโปรตีน และ กลายเป็น plaque และ เมื่อรวมกับ สัญญาณอื่นๆ ที่ผิดปกติไป ก็จะทำให้เซลล์ดำเนินการฆ่าตัวตาย (Apoptosis) อันทำให้เซลล์ประสาทนี้สลายไป ซึ่งถ้ามีจำนวนมาก จะทำให้หน้าที่ของสมองผิดปกติไป และ สามารถเห็นได้จากเนื้อเยื่อสมองว่า เนื้อสมองเป็นรูอย่างฟองน้ำ

เป็นที่น่าสังเกตว่า เพียง PrPSC ไม่สามารถก่อโรค (ทำลายเซลล์) ได้ มันต้องการ PrPC ของสิ่งมีชีวิตเสมอ ซึ่งเป็นการให้สัญญาณต่อเซลล์ที่ผิดไป (Chesebro et. al., 2005) ดังนั้นการศึกษาเพื่อรู้หน้าที่ของ PrPC ในเซลล์จึงเป็นสิ่งที่น่าสนใจ ซึ่งหน้าที่ของมันที่พอจะคาดเดาได้ในขณะนี้ (พ.ศ. 2550) คือ เป็นสารช่วยการเติบโต (growth factor)ของ เซลล์ประสาท และ เซลล์เม็ดเลือด (haemopoietic stem cells) (Couzin J.,2006)

ส่วนกลไกการเปลี่ยน จาก PrPC เป็น PrPSC มีหลายโมเดล แต่ที่เชื่อกันคือการก่อแบบกระตุ้นทีละเยอะๆ (Seeding model) คือการสะสมทีละนิดๆของ PrPSC ในเซลล์ (seed) แล้วกลุ่ม PrPSC เมื่อมีจำนวนพอก็ไปเหนี่ยวนำให้PrPC ที่ปกติเปลี่ยนเป็นPrPSC ที่ไม่ปกติ ได้เป็นจำนวนทีละมากๆในเวลาอันรวดเร็ว อย่างไรก็ตามยังต้องทำการวิจัยต่อไปว่าพรีออนเพิ่มจำนวนในเซลล์ด้วยวิธีการใด